E’ una variante rara della malattia celiaca che si evidenzia con una fastidiosissima infiammazione della pelle[1].E’ quindi di origine autoimmune, IgA mediata ed è cronica ma fortunatamente estremamente sensibile alla dieta senza glutine.
Colpisce più frequentemente gli adulti, ma anche i bambini (può esordire ad ogni età) ed è caratterizzata da bolle e vescicole che danno un prurito molto intenso in varie zone della pelle (gomiti, ginocchia, glutei, viso, collo ma quasi mai nelle mucose)[2].
E’ importante differenziarla dalla Dermatite Atopica (DA) che invece è IgE mediata e che ha più frequentemente un esordio infantile.
La diagnosi della DH si fa tramite la biopsia della pelle.
Come per la malattia celiaca, ha un interessamento anche dell’instestino, spesso asintomatico.
La malattia di Duhring o celiachia della pelle e’ tipica della razza bianca, soprattutto delle popolazioni del nord Europa, e fu descritta per la prima volta nel 1884 da Duhring[3], che ne defini' i caratteri clinici, ma solo trent’anni fa, con l’impiego delle tecniche di immunofluorescenza, e' stato possibile identificare i marker immunologici specifici che la diversificano da altre malattie vescicolo-bollose.
Si tratta di depositi granulari di Immunoglobuline A (IgA)[4] situati nella papilla dermica.
L’affezione si manifesta a seguito dell’ingestione di glutine, a ogni eta', principalmente fra i 15 e i 40 anni, mentre nei bambini appare clinicamente evidente, tra il 10° mese di vita e i 6 anni.
Se negli adulti vi e' una prevalenza dei malati di sesso maschile, durante tutta l’eta' pediatrica le femmine colpite sono circa il doppio dei maschi.
La patologia puo' presentarsi in maniera diversa a seconda della severita'.
L’eruzione cutanea e' in genere simmetrica e polimorfa, formata cioe' da eritemi, chiazze orticarioidi ed in prevalenza da bolle sierose, raramente ematiche. Le bolle sono quasi sempre di piccole o piccolissime dimensioni.
Possono essere isolate o riunite in gruppi che esitano in escoriazioni e macule pigmentate transitorie.
L’ inizio puo' essere sia brusco che lento, e proseguire con gittate subentranti per mesi o anche per anni.
Nei bambini puo' accompagnarsi o meno diarrea, vomito e difficolta' di crescita. Le condizioni generali si mantengono buone anche dopo anni di recidive accompagnate non di rado da febbre, ma la cute interessata appare allora sempre infiammata e diviene, via via, piu' dura e spessa.
La terapia per la Dermatite Erpetiforme di Duhring consiste nel fare la dieta senza glutine (che fra l’altro previene anche la comparsa di linfomi). Se tale trattamento dovessere risultare in qualche modo insufficiente, si somministra del dapsone[5]; tuttavia l’aderenza alla dieta è uguale a quella dei soggetti affetti da celiachia, pertanto la remissione dei sintomi avvrà dopo 6 mesi-1 anno dall’inizio della dieta[6].
Infine, il termine “Erpetiforme” è dovuto al fatto che ricorda un eruzione cutanea causata da un virus.
[1] http://malattierare.pediatria.unipd.it/pubblicaMR/mr_dx.asp?mr=103
[2] http://www.lapelle.it/pediatria/glutine.htm
[3] http://www.bium.univ-paris5.fr/sfhd/biographies/duhring.htm
[4] http://www.medicinaoltre.com/patologie/patologie_dettaglio.lasso?id=467
[5] http://it.wikipedia.org/wiki/Dermatite_erpetiforme_di_Duhring
[6] http://malattierare.pediatria.unipd.it/pubblicaMR/mr_dx.asp?mr=103
Sono una ragazza di ventidue anni, due anni fa soffrivo di colon spastico (così mi hanno detto!, senza alcun esame, solo con un massaggio alla pancia da parte del mio medico curante, anzi ex medico curante), gli anni precedenti mi trovavo a vomitare ogni mattina, ma passato il vomito, come ho detto, ho iniziato a soffrire di colon irritabile (situazione che non migliorava con li antispatici, anzi, peggiorava nel tempo).
RispondiEliminaDiciamo che ne finiva una, e ne iniziava un'altra.
Da giugno soffro di una dermatite che assolutamente non vuole andare via (si è attenuata un po' solo nell'ultimo mese) e che nessuno ha saputo dirmi cos'è, nemmeno negli ospedali.
Dermatite da contatto, eczema, allergia, malattia autoimmune, malattia infettiva, impetigine, e chi più ne ha più ne metta.
Per ogni diagnosi errata (nonostante gli esami parlassero chiaramente, tutto è nella norma) ho eseguito delle terapie, che non hanno migliorato la situazione, tutt'altro! Peggiorava all'impazzata!
Ho fatto gli esami ematici per la celiachia, tutto regolare, tante un antitranglutaminasi del valore 1,20 superiore a quanto stabilito.
Così ho deciso di escludere il glutine dalla mia alimentazione d'accordo con il mio attuale medico di base.
In meno di due mesi :
il mio colon sta bene;
la perdita dei capelli SEMBRA diminuita notevolmente (da due anni ed oltre ci convivevo, le lozioni non hanno fatto effetto, il ferro era nei limiti del minimo, ma comunque normale);
non soffro più di stitichezza e/o diarrea;
la dermatite non è di certo scomparsa, ma riesco a conviverci, uscire, ed il prurito è 'limitato';
il mal di testa che mi colpiva ogni giorno negli ultimi mesi, adesso arriva raramente;
insomma, la mia vita sembra ritornata ad essere tale.
Non devo rinunciare ad uscire perchè 'sto morendo dal mal di pancia', o, 'ho prurito, non posso uscire, tra l'altro dalle bolle fuoriesce pus', o, 'scusa, ho troppo mal di testa pure per ascoltarti', ed il mio umore è sereno.
So che dovrei fare una biopsia intestinale, ma HO PAURA!
Oltre alla paura della biopsia in se, ho paura di ritornare a mangiare col glutine, perchè temo di iniziare di nuovo ad avere quei dolori addominali che mi bloccavano l'esistenza.
Potrei evitare proprio una biopsia, secondo questi benifici, e rassegnarmi alla celiachia senza ammazzarmi ancora?
Io ho davvero paura di stare di nuovo male, sto bene adesso.
Effettivamente il suo quadro clinico è molto simile alla DH, persino nel fatto che, dopo l'inizio della dieta GF, la dermatite è meno aggressiva ma non è in fase remissiva (di solito si tratta non solo con la dieta ma anche con farmaci). In ogni caso, ci vogliono 6 mesi-1 anno di dieta GF per la remissione completa dei sintomi.
RispondiEliminaSono accolutamente d'accordo con Lei per il problema di dovre re-introdurre il glutine nella dieta al fine di avere una diagnosi certa. Io sono stata costretta a questa pratica perché il gastroenterologo voleva "fare una prova". Infatti male ha fatto il suo medico a permetterle di cominciare la dieta gf senza indagini mirate.
Tuttavia potrebbe effettuare una biopsia delle lesioni causate dall'eritema e non per forza fare la gastroscopia. Come avrà letto nell'articolo, nel caso della DH per la diagnosi non è necessaria la gastroscopia, basta la biospia degli eritemi.
Potrebbe provare a farla ora che è ancora in essere. Magari si evita di reintrodurre il glutine.
Il mio consiglio è questo:
Si rivolga ad un centro ospedaliero esperto di dermatiti ed esponga il Suo caso. Gli ospedali hanno molti casi e spesso, purtroppo non sempre, i medici hanno molta esperienza. Faccia presente che è a dieta GF, che ha miglioramenti e che richiede le biopse per la DH (Duhuring).
I miei migliori auguri.
Patrizia.
Io ho fatto una gastroscopia proprio la scorsa settimana per sospetta Celiachia. L'ho fatta in sedazione, è durata 10 minuti e giuro che non ho sentito assolutamente niente. Dopo un'ora ero già in giro.
EliminaLa ringrazio per l'imminente risposta.
RispondiEliminaIl centro ospedeliero a me più vicino non ha mai capito il problema e, nonostante aver raccontato punto per punto la mia diagnosi, non mi hanno dato retta.
Mi avevano ricoverato al policlinico di Palermo, ho chiesto espressamente analisi specifiche, mirate, visto che sono stata male anche lì (l'ospedale mi aveva passato la pizza per cena, che mi ha fatto stare male oltre a livello cutaneo,il prurito era a livelli insopportabili, ma anche e soprattutto a livello digestivo) ma loro non mi hanno dato retta, la loro unica terapia era spalmarmi gentalyn due volte al giorno (questo, posso farlo anche a casa!).Vedendo una notevole negligenza però, ho messo la firma e mi son fatta dimettere.
Dovrei andare all'IDI di Roma, ma ahimè le condizioni economiche adesso non me lo permettono.
Intanto la ringrazio per il consiglio, vedrò se ci sono altri centri che siano in grado di ascoltarmi.
Saluti :)
Si ricordi che il centro di ricerche e diagnosi per la celiachia più specializzato in Italia è a Bologna (S.Orsola).
RispondiEliminaI miei migliori auguri
Sono la ragazza che ha scritto su questo post qualche mese fa, vorrei aggiornarvi sulla mia situazione e soprattutto cerco dei chiarimenti, perchè sul serio non sto capendo più nulla.
RispondiEliminaCome lei stessa mi ha consigliato, ho fatto la biopsia della pelle, con ricerca degli anticorpi IGA ed IGG, risultato? Negativo.
Però vi è una positività di C3.
Ora, considerando che gli esami ematici della celiachia sono negativi, ed anche questi lo sono? Oltre ad attendere la visita col dermatologo, cosa devo fare?
E' possibile che il mio deficit di IGA sia presente sia nel sangue che nella pelle?
Ho appuntamento tra due settimane, eppure il tempo mi sembra infinito ed io non so più cosa fare.
Intanto non si scoraggi perché il processo della diagnosi sta andando avanti. Purtroppo ci sono i tempi della sanità italiana e mi rendo conto che sul paziente hanno un impatto pesante, ma Lei sta facendo esattamente quello che dovrebbe fare.
RispondiEliminaLa positività ai C3 potrebbe significare un bel passo avanti perché significa che c'è un'attivazione linfocitaria. Ora sarà il dermatologo a stabilire di quale tipo di dermatite si tratta.
Il deficit delle IgA può dare problemi a tutti i livelli e dovrà segnalarlo al dermatologolo.
Anche se non dovesse trattarsi di Duhring l'importante è avere una diagnosi fatta bene che porti ad una terapia mirata ed ad una soluzione.
Ci faccia sapere.
A presto.
Patrizia.
Puntodivistaceliaco.
La aggiorno con le ultime novità.
EliminaL'esame istologico è stato ri-esaminato, con la presenzaIgA, la diagnosi è stata fatta.
Per mia fortuna ho avuto anche la terapia, che spero faccia effetto al più presto.
La ringrazio, il suo blog è molto molto molto utile.
Non mi resta che sapere se la mia Regione convenziona i buoni con questa diagnosi, o se è necessario presentare i risultati di un'eventuale biopsia duodenale, se fosse come la seconda ipotesi, rinuncerei vivamente.
Grazie mille.
Sono contenta che la diagnosi sia stata posta.
RispondiEliminaQuesto è il primo ma importantissimo passo.
Le consiglio di coinvolgere anche l'AIC della Sua regione, nel malaugurato caso che ci siano problemi.
Magari loro sanno qualcosa in più perché hanno più esperienza con i casi regionali simili al Suo.
Ci faccia sapere.
Potrebbe essere utile ad altri.
A presto.
Patrizia
Puntodivistaceliaco
Non ho avuto problemi fortunatamente, ho ricevuto i miei buoni ASL stamattina, maggio-dicembre :)
RispondiEliminaAncora grazie per il suo blog :)
Grazie a Lei per la testimonianza.
EliminaSono un tecnico di laboratorio e vedendo che mio figlio di 1 anno e mezzo mi cresceva poco(200g al mese) di testa mia ho fatto gli esami per la celiachia.Sono risultati positivi....Leggendo i commenti di tutti, mio figlio non accusa nessun sintomo che mi faccia allarmare,non ha mal di pancia non fa scariche molli,anzi è un mangione...CHE DEVO FARE? rispondi grazie.
RispondiEliminaIntanto, bisogna vedere a quali esami è risultato positivo.
RispondiEliminaLa positività ai test deve essere accertata da altri elementi perché, come Lei mi insegna, ci sono casi di falsi positivi anche nei test sulla celiachia
(http://puntodivistaceliaco.blogspot.it/2010/05/analisi-per-la-malattia-celiaca_03.html)
Poi, come saprà, esiste la celiachia asintomatica, quindi non è detto che diarrea, mal di pancia, addome globoso, ecc.. siano sempre presenti.
In una diagnosi ci sono sintomi e segni. I primi li porta il paziente, i secondi li rileva il medico.
Direi che se la positività riguarda più e diversi test dovrebbe consultare un gastroenterologo per la valutazione dell'esame finale: la gastroscopia con biopsie duodenali (II e III porzione del duodeno). L'unico specialista che può diagnosticare la celiachia al momento è il gastroenterologo.
I miei migliori auguri.
Patrizia
Puntodivistaceliaco
Salve,sono una ragazza di 20 anni. Soffro da 10 anni di una dermatite alle mani (DITA E PALMO),che mi hanno sempre diagnosticato come eczema disidrosico,tenuto sotto controllo fino ad ora (con alti e bassi) da crema al cortisone.
RispondiEliminaDopo essere stata ricoverata per febbre alta e svenimenti e dopo la comparsa di pustole su viso e tronco (scomparse SENZA FARMACI dopo 2-3 giorni),una biopsia cutanea ha rilevato dermatite erpetiforme di duhring.
Ho fatto le analisi per la celiachia e sono risultate positive. Oggi sono stata da un gastroenterologo che mi ha detto di cominciare una terapia con il dapsone per la dermatite (senza per ora cominciare una dieta senza glutine).
Farò una biopsia duodenale tra circa un mese, ma nel frattempo il dubbio che ho è :
secondo lei, visti gli effetti collaterali del farmaco, è opportuno che io inizi una terapia di questo genere, nonostante le lesioni (tenute facilmente sotto controllo da cortisone) siano estese solo sulle mani e nonostante io attualmente non abbia disturbi eccessivi (prurito,pus..ecc) ?
Ho fatto due visite specialistiche,dermatologica e gastroenterologica e mentre la prima sembrava molto cauta nel diagnosticarmi la DH (poichè non ho lesioni sparse su tutto il corpo), la seconda mi ha subito prescritto il dapsone.
Spero abbia il tempo di darmi un consiglio, perchè non so davvero più cosa fare e a chi rivolgermi.
Le consiglio VIVAMENTE di sentire il centro AIC della Sua regione perché con la biopsia positiva per la dermatite Erpetiforme di Duhring non si effettua la gastroscopia per l'esenzione e per cominciare la dieta senza glutine.
RispondiEliminaLa dermatite Erpetiforme di Duhring E' UNA VARIANTE DELLA CELIACHIA, non è celiachia, non va applicato il protocollo della diagnosi della celiachia, BASTANO LE BIOPSIE DELLA PELLE e i soggetti possono essere anche negativi alla gastroscopia (a prescindere dai farmaci). Le consiglio di rivolgersi all'AIC per avere l'indirizzo di un centro competente della Sua regione.
Mi sembra assurdo che il Suo gastroenterologo non lo sappia. Glielo faccia presente.
Buongiorno, sono Raffaella. A mio figlio di 18 anni dopo 2 anni da incubo tra esami e visite specialistiche, cure farmacologiche inutili (anche cortisone) gli hanno diagnosticato l'intolleranza al glutine. Dagli esami e biopsia dopo colon gastro non risultava nulla, ma con un'enterorisonanza hanno trovato la sindrome del compasso aorto messonterico, in poche parole uno strozzamento del duodeno tra le arterie ma i sintomi nn coincidevano. Ha quindi si un rallentamento dellla digestione ma sopratutto intolleranza al glutine. E' in dieta per eliminazione da oltre 20 giorni ma invece di stare meglio i sintomi, pspecialmente mal di pancia e diarrea sono peggiorati. Cosa ne pensi visto le tue conoscenze? Non esce più di casa e non riesce ad andare nemmeno a scuola! Grazie e tanti auguri di buon Natale.
RispondiEliminaGentilissima lettrice, non ho esperienze in questa patologia. Quello che posso dirLe è di valutare se vi è anche una intolleranza al lattosio. In quel caso, se Suo figlio ha aumentato il consumo di latticini in concomitanza con la dieta GF, i sintomi di diarrea e mal di pancia potrebbero essere dovuti a questa causa.
RispondiEliminaI miei migliori auguri.
Dott.ssa Guarino
Buongiorno, avrei una domanda: è possibile avere la dermatite erpetiforme in caso di celiachia potenziale (esami del sangue positivi, genetica positiva, presenza di sintomi gastrointestinali ed extra-intestinali, biopsia negativa)?
RispondiEliminaInoltre: se il campione della biopsia è "solo parzialmente orientato" l'esame è valido?
Grazie.
Salve,
RispondiEliminacome sa non sono un medico e rispondo solo per la mia esperienza e a titolo di consiglio.
Il campione non è mai solo uno. Ma, in ogni caso, per la dermatite erpetiforme, la diagnosi è diversa. Il campione non è gastrointestinale ma della lesione cutanea.
salve, volevo far presente che mi trovo nella situazione opposta all'interlocutore precedente, ossia genetica positiva, esami negativi, biopsia positiva, dermatite polimorfa e ipertransaminasemia, entrambe le condizioni regrediscono a dieta aglutinata, su prescrizione del gastroenterologo, ma in presenza di anticorpi negativi, non si puo porre diagnosi differenziale tra celiachia e ipersensibilità, volevo sapere se è frequente questa condizione, se bisogna in qualche modo monitorarla pur in assenza di markers specifici...
RispondiEliminaGentile lettore/lettrice.
RispondiEliminaSe Lei ha le biopsie positive, significa che è celiachia.
Secondo le linee guida AIC la diagnosi si pone lo stesso, anche se gli anticorpi sono negativi, a patto che la biopsia mostri una lesione di almeno il 3 grado (3a) della classificazione di Marsh-Oberhuber.
Non è vero invece il contrario (anticorpi positivi e biopsie negative).
La biopsia duodenale è l'esame "gold standard". Senza quello non si è celiaci. Con quell'esame positivo si è celiaci.
Io stessa sono stata diagnosticata con biopsie positive e analisi del sangue negative, per via dei deficit immunitari (che spesso i celiaci hanno).
E' sicuro/a che la biopsia fosse davvero positiva?
Ricordo infine che per la malattia celiaca la biopsia è duodenale, quindi con la gastroscopia e si va dal gaastroenterologo. Per la Dermatite Erpetiforme, invece, la biospia è sulla pelle. E si va da un esperto detrmatologo.
la ringrazio della solerte risposta, ho seguito i passaggi che Lei mi ha appena descritto, dopo aver avuto per diversi anni problemi di dermatite, culminati l'anno scorso con una eruzione cutanea pruriginosa e fastidiosa al cuoio capelluto, ed essere stato indirizzato dal dermatologo agli screening per la celiachia. Premetto che non avevo mai pensato a questo disturbo, poi ho collegato (da solo) il fatto dei continui riscontri di ipertransaminasemia durante le donazioni, e io ho deciso di sottopormi al test genetico pur non avendo gli anticorpi positivi, avendo avuto un riscontro anche da questo test mi sono sottoposto alla biopsia, che deponeva: grado 1 sulla scala di marsh, con "lieve atrofia villare", da qui la prova con la dieta, la regressione dei sintomi, e la riduzione di volume dell'addome, per me è sufficiente per trarre delle conclusioni, e anche per il gastroenterologo che mi ha seguito, di sicuro non corro un rischio gravissimo a riespormi al glutine, ma di sicuro non potrò pretendere di stare benissimo!!!
RispondiEliminaSono sempre il lettore del post precedente, complimentandomi con Lei per la chiarezza con cui affronta questo argomento così articolato, volevo porre un altro quesito se non è troppo complesso. Siccome anche il gastroenterologo mi ha consigliato la dieta aglutinata pur avendo la sierologia negativa, ma la predisposizione genetica, ho voluto analizzare meglio il mio hla e ho notato con sorpresa, che oltre a presentare il classico DQ8/DR4 associato a celiachia, ho anche la combinazione DQ7/DR5, definita a basso rischio per celiachia, volevo sapere se le due combinazioni sommate potessero in qualche modo concorrere a peggiorare l'espressione della malattia celiaca...
RispondiEliminaIl DQ8 è considerato ad alta probabilità quindi basta già quello.
RispondiEliminaPer il resto, pur avendo studiato la genetica delle malattie autoimmuni, non sono un genetista. Posso solo dirLe che non ho trovato in letteratura aumenti delle probabilità per sommatoria nella concomitanza della configurazione sia in cis (DQ8) che in trans (DQ7). Ma non posso nemmeno escluderlo.
La ringrazio infinitamente per la chiarezza della risposta, infatti anche il centro che mi ha seguito non ha potuto escludere la celiachia, sebbene la mia sia ad uno stadio iniziale. Di fatto ho ripetuto la gastroscopia a dieta e l'esame istologico non evidenziava più i segni legati alla malattia celiaca!
Eliminavisto la gentilezza con cui rispondete volevo porre anch'io una domanda:
RispondiEliminaSono celiaca con scala di Marsh C3(atrofia totale dei villi) a tale diagnosi il mio drmatologo è risalito collegandola alla mia dermatite Herpetiforme che mi ha colpito i gomiti, glutei, ginocchia, viso (orecchie e naso mucose). I sintomi sono regrediti con dieta senza glutine. Nel caso erroneamente sgarrassi la dieta ho episodi a 2/3 ore dall'ingestione di glutine di vomito e diarrea fino a 13 episodi in un 'ora...Penso che un giorno o l'altro i morirò. la domanda sorge perchè andando dal dentista ed avendomi iniettato l'anestesia Ubistesin mi sono ritrovata con dolore ed arrossamento e dopo poche ore si è presentata le darmatite erpetiforme al naso (anche nelle mucose) a distanza di 20 giorni ne porto ancora le conseguenze ed il mio dentista mi ha lasciato col Cavit (amalgama) perchè ha paura a continuare il lavoro e vorrebbe che facessi dei test allergici. Le Ige totali sono negative. Potete aiutarmi non ce la faccio più dal mal di denti? Grazie Emanuela
Salve,
RispondiEliminachiaramente, quanto ci chiede, è un consiglio, dal momento che la diagnosi, la spiegazione di quello che è accaduto e soprattutto la soluzione deve essere chiesta ai medici che la stanno seguendo.
La DE ha tempi piuttosto lunghi di regressione. Significa che le IgA (non essendo un'allergia, non è IgE mediata, ma coinvolge le immunoglobuline di classe A) e, in generale, l'attivazione del sistema immunitario potrebbero continuare ad essere sensibili alle sollecitazioni ambientali (non solo del glutine). Un sistema immunitario nello stato di iper-vigilanza può reagire anche a sostanze non particolarmente stimolanti.
Nelle linee guida dell'AIC sulla diagnosi e il follow up della DE (http://www.celiachia.it/public/bo/upload/aic%5Cdoc/celiachia_dermatite_erpetiforme.pdf) può leggere che a volte si ricorre ai corticosteroidi per abbassare la risposta immunitaria poiché spesso ci vogliono anche 2 anni di dieta GF, senza errori, per stabilizzare l'assetto immunitario.
Ne parli con il suo dermatologo o con un immunologo prima di riaffrontare la poltrona del dentista.
A presto.
Puntodivistaceliaco