E’ una variante rara della malattia celiaca che si evidenzia con una fastidiosissima infiammazione della pelle[1].E’ quindi di origine autoimmune, IgA mediata ed è cronica ma fortunatamente estremamente sensibile alla dieta senza glutine.
Colpisce più frequentemente gli adulti, ma anche i bambini (può esordire ad ogni età) ed è caratterizzata da bolle e vescicole che danno un prurito molto intenso in varie zone della pelle (gomiti, ginocchia, glutei, viso, collo ma quasi mai nelle mucose)[2].
E’ importante differenziarla dalla Dermatite Atopica (DA) che invece è IgE mediata e che ha più frequentemente un esordio infantile.
La diagnosi della DH si fa tramite la biopsia della pelle.
Come per la malattia celiaca, ha un interessamento anche dell’instestino, spesso asintomatico.
La malattia di Duhring o celiachia della pelle e’ tipica della razza bianca, soprattutto delle popolazioni del nord Europa, e fu descritta per la prima volta nel 1884 da Duhring[3], che ne defini' i caratteri clinici, ma solo trent’anni fa, con l’impiego delle tecniche di immunofluorescenza, e' stato possibile identificare i marker immunologici specifici che la diversificano da altre malattie vescicolo-bollose.
Si tratta di depositi granulari di Immunoglobuline A (IgA)[4] situati nella papilla dermica.
L’affezione si manifesta a seguito dell’ingestione di glutine, a ogni eta', principalmente fra i 15 e i 40 anni, mentre nei bambini appare clinicamente evidente, tra il 10° mese di vita e i 6 anni.
Se negli adulti vi e' una prevalenza dei malati di sesso maschile, durante tutta l’eta' pediatrica le femmine colpite sono circa il doppio dei maschi.
La patologia puo' presentarsi in maniera diversa a seconda della severita'.
L’eruzione cutanea e' in genere simmetrica e polimorfa, formata cioe' da eritemi, chiazze orticarioidi ed in prevalenza da bolle sierose, raramente ematiche. Le bolle sono quasi sempre di piccole o piccolissime dimensioni.
Possono essere isolate o riunite in gruppi che esitano in escoriazioni e macule pigmentate transitorie.
L’ inizio puo' essere sia brusco che lento, e proseguire con gittate subentranti per mesi o anche per anni.
Nei bambini puo' accompagnarsi o meno diarrea, vomito e difficolta' di crescita. Le condizioni generali si mantengono buone anche dopo anni di recidive accompagnate non di rado da febbre, ma la cute interessata appare allora sempre infiammata e diviene, via via, piu' dura e spessa.
La terapia per la Dermatite Erpetiforme di Duhring consiste nel fare la dieta senza glutine (che fra l’altro previene anche la comparsa di linfomi). Se tale trattamento dovessere risultare in qualche modo insufficiente, si somministra del dapsone[5]; tuttavia l’aderenza alla dieta è uguale a quella dei soggetti affetti da celiachia, pertanto la remissione dei sintomi avvrà dopo 6 mesi-1 anno dall’inizio della dieta[6].
Infine, il termine “Erpetiforme” è dovuto al fatto che ricorda un eruzione cutanea causata da un virus.
[1] http://malattierare.pediatria.unipd.it/pubblicaMR/mr_dx.asp?mr=103
[2] http://www.lapelle.it/pediatria/glutine.htm
[3] http://www.bium.univ-paris5.fr/sfhd/biographies/duhring.htm
[4] http://www.medicinaoltre.com/patologie/patologie_dettaglio.lasso?id=467
[5] http://it.wikipedia.org/wiki/Dermatite_erpetiforme_di_Duhring
[6] http://malattierare.pediatria.unipd.it/pubblicaMR/mr_dx.asp?mr=103
Sono una ragazza di ventidue anni, due anni fa soffrivo di colon spastico (così mi hanno detto!, senza alcun esame, solo con un massaggio alla pancia da parte del mio medico curante, anzi ex medico curante), gli anni precedenti mi trovavo a vomitare ogni mattina, ma passato il vomito, come ho detto, ho iniziato a soffrire di colon irritabile (situazione che non migliorava con li antispatici, anzi, peggiorava nel tempo).
RispondiEliminaDiciamo che ne finiva una, e ne iniziava un'altra.
Da giugno soffro di una dermatite che assolutamente non vuole andare via (si è attenuata un po' solo nell'ultimo mese) e che nessuno ha saputo dirmi cos'è, nemmeno negli ospedali.
Dermatite da contatto, eczema, allergia, malattia autoimmune, malattia infettiva, impetigine, e chi più ne ha più ne metta.
Per ogni diagnosi errata (nonostante gli esami parlassero chiaramente, tutto è nella norma) ho eseguito delle terapie, che non hanno migliorato la situazione, tutt'altro! Peggiorava all'impazzata!
Ho fatto gli esami ematici per la celiachia, tutto regolare, tante un antitranglutaminasi del valore 1,20 superiore a quanto stabilito.
Così ho deciso di escludere il glutine dalla mia alimentazione d'accordo con il mio attuale medico di base.
In meno di due mesi :
il mio colon sta bene;
la perdita dei capelli SEMBRA diminuita notevolmente (da due anni ed oltre ci convivevo, le lozioni non hanno fatto effetto, il ferro era nei limiti del minimo, ma comunque normale);
non soffro più di stitichezza e/o diarrea;
la dermatite non è di certo scomparsa, ma riesco a conviverci, uscire, ed il prurito è 'limitato';
il mal di testa che mi colpiva ogni giorno negli ultimi mesi, adesso arriva raramente;
insomma, la mia vita sembra ritornata ad essere tale.
Non devo rinunciare ad uscire perchè 'sto morendo dal mal di pancia', o, 'ho prurito, non posso uscire, tra l'altro dalle bolle fuoriesce pus', o, 'scusa, ho troppo mal di testa pure per ascoltarti', ed il mio umore è sereno.
So che dovrei fare una biopsia intestinale, ma HO PAURA!
Oltre alla paura della biopsia in se, ho paura di ritornare a mangiare col glutine, perchè temo di iniziare di nuovo ad avere quei dolori addominali che mi bloccavano l'esistenza.
Potrei evitare proprio una biopsia, secondo questi benifici, e rassegnarmi alla celiachia senza ammazzarmi ancora?
Io ho davvero paura di stare di nuovo male, sto bene adesso.
Effettivamente il suo quadro clinico è molto simile alla DH, persino nel fatto che, dopo l'inizio della dieta GF, la dermatite è meno aggressiva ma non è in fase remissiva (di solito si tratta non solo con la dieta ma anche con farmaci). In ogni caso, ci vogliono 6 mesi-1 anno di dieta GF per la remissione completa dei sintomi.
RispondiEliminaSono accolutamente d'accordo con Lei per il problema di dovre re-introdurre il glutine nella dieta al fine di avere una diagnosi certa. Io sono stata costretta a questa pratica perché il gastroenterologo voleva "fare una prova". Infatti male ha fatto il suo medico a permetterle di cominciare la dieta gf senza indagini mirate.
Tuttavia potrebbe effettuare una biopsia delle lesioni causate dall'eritema e non per forza fare la gastroscopia. Come avrà letto nell'articolo, nel caso della DH per la diagnosi non è necessaria la gastroscopia, basta la biospia degli eritemi.
Potrebbe provare a farla ora che è ancora in essere. Magari si evita di reintrodurre il glutine.
Il mio consiglio è questo:
Si rivolga ad un centro ospedaliero esperto di dermatiti ed esponga il Suo caso. Gli ospedali hanno molti casi e spesso, purtroppo non sempre, i medici hanno molta esperienza. Faccia presente che è a dieta GF, che ha miglioramenti e che richiede le biopse per la DH (Duhuring).
I miei migliori auguri.
Patrizia.
La ringrazio per l'imminente risposta.
RispondiEliminaIl centro ospedeliero a me più vicino non ha mai capito il problema e, nonostante aver raccontato punto per punto la mia diagnosi, non mi hanno dato retta.
Mi avevano ricoverato al policlinico di Palermo, ho chiesto espressamente analisi specifiche, mirate, visto che sono stata male anche lì (l'ospedale mi aveva passato la pizza per cena, che mi ha fatto stare male oltre a livello cutaneo,il prurito era a livelli insopportabili, ma anche e soprattutto a livello digestivo) ma loro non mi hanno dato retta, la loro unica terapia era spalmarmi gentalyn due volte al giorno (questo, posso farlo anche a casa!).Vedendo una notevole negligenza però, ho messo la firma e mi son fatta dimettere.
Dovrei andare all'IDI di Roma, ma ahimè le condizioni economiche adesso non me lo permettono.
Intanto la ringrazio per il consiglio, vedrò se ci sono altri centri che siano in grado di ascoltarmi.
Saluti :)
Si ricordi che il centro di ricerche e diagnosi per la celiachia più specializzato in Italia è a Bologna (S.Orsola).
RispondiEliminaI miei migliori auguri
Sono la ragazza che ha scritto su questo post qualche mese fa, vorrei aggiornarvi sulla mia situazione e soprattutto cerco dei chiarimenti, perchè sul serio non sto capendo più nulla.
RispondiEliminaCome lei stessa mi ha consigliato, ho fatto la biopsia della pelle, con ricerca degli anticorpi IGA ed IGG, risultato? Negativo.
Però vi è una positività di C3.
Ora, considerando che gli esami ematici della celiachia sono negativi, ed anche questi lo sono? Oltre ad attendere la visita col dermatologo, cosa devo fare?
E' possibile che il mio deficit di IGA sia presente sia nel sangue che nella pelle?
Ho appuntamento tra due settimane, eppure il tempo mi sembra infinito ed io non so più cosa fare.
Intanto non si scoraggi perché il processo della diagnosi sta andando avanti. Purtroppo ci sono i tempi della sanità italiana e mi rendo conto che sul paziente hanno un impatto pesante, ma Lei sta facendo esattamente quello che dovrebbe fare.
RispondiEliminaLa positività ai C3 potrebbe significare un bel passo avanti perché significa che c'è un'attivazione linfocitaria. Ora sarà il dermatologo a stabilire di quale tipo di dermatite si tratta.
Il deficit delle IgA può dare problemi a tutti i livelli e dovrà segnalarlo al dermatologolo.
Anche se non dovesse trattarsi di Duhring l'importante è avere una diagnosi fatta bene che porti ad una terapia mirata ed ad una soluzione.
Ci faccia sapere.
A presto.
Patrizia.
Puntodivistaceliaco.
La aggiorno con le ultime novità.
EliminaL'esame istologico è stato ri-esaminato, con la presenzaIgA, la diagnosi è stata fatta.
Per mia fortuna ho avuto anche la terapia, che spero faccia effetto al più presto.
La ringrazio, il suo blog è molto molto molto utile.
Non mi resta che sapere se la mia Regione convenziona i buoni con questa diagnosi, o se è necessario presentare i risultati di un'eventuale biopsia duodenale, se fosse come la seconda ipotesi, rinuncerei vivamente.
Grazie mille.
Sono contenta che la diagnosi sia stata posta.
RispondiEliminaQuesto è il primo ma importantissimo passo.
Le consiglio di coinvolgere anche l'AIC della Sua regione, nel malaugurato caso che ci siano problemi.
Magari loro sanno qualcosa in più perché hanno più esperienza con i casi regionali simili al Suo.
Ci faccia sapere.
Potrebbe essere utile ad altri.
A presto.
Patrizia
Puntodivistaceliaco
Non ho avuto problemi fortunatamente, ho ricevuto i miei buoni ASL stamattina, maggio-dicembre :)
RispondiEliminaAncora grazie per il suo blog :)
Sono un tecnico di laboratorio e vedendo che mio figlio di 1 anno e mezzo mi cresceva poco(200g al mese) di testa mia ho fatto gli esami per la celiachia.Sono risultati positivi....Leggendo i commenti di tutti, mio figlio non accusa nessun sintomo che mi faccia allarmare,non ha mal di pancia non fa scariche molli,anzi è un mangione...CHE DEVO FARE? rispondi grazie.
RispondiEliminaIntanto, bisogna vedere a quali esami è risultato positivo.
RispondiEliminaLa positività ai test deve essere accertata da altri elementi perché, come Lei mi insegna, ci sono casi di falsi positivi anche nei test sulla celiachia
(http://puntodivistaceliaco.blogspot.it/2010/05/analisi-per-la-malattia-celiaca_03.html)
Poi, come saprà, esiste la celiachia asintomatica, quindi non è detto che diarrea, mal di pancia, addome globoso, ecc.. siano sempre presenti.
In una diagnosi ci sono sintomi e segni. I primi li porta il paziente, i secondi li rileva il medico.
Direi che se la positività riguarda più e diversi test dovrebbe consultare un gastroenterologo per la valutazione dell'esame finale: la gastroscopia con biopsie duodenali (II e III porzione del duodeno). L'unico specialista che può diagnosticare la celiachia al momento è il gastroenterologo.
I miei migliori auguri.
Patrizia
Puntodivistaceliaco